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선천성심장병의 종류

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대동맥협착, 대동맥축착 및 대동맥궁단절

대동맥 축착은 선천성 심질환의 4-8%를 차치합니다. 대동맥 축착 단독으로는 남아에서 흔하지만, 다른 동반 심기형이 있는 경우 성별의 차이는 없습니다.


축착과 동반되는 심기형
  • - 이엽성 대동맥판막
  • - 심실중격결손
  • - 동맥관 개존증
  • - 승모판의 기형 등

대동맥 축착이란 하행 대동맥 근위부에 국소적으로 좁아진 경우로, 보통은 동맥관이 붙는 부위에 협착이 발생합니다. 다른 심장 기형 없이 단독으로 발생하기도 하고, 심실중격결손과 같은 다른 심장 기형들이 동반되기도 합니다. 대동맥궁의 저형성(hypoplasia)이 동반되는 경우도 흔합니다.

비정상적인 혈류, 동맥관 조직의 이상증식, 그리고 유전적 요인은 대동맥 축착 환자에서 광범위하게 관찰할 수 있는 소견으로 축착의 주요원인이라 할 수 있습니다. 15-36% Turner 증후군 환자가 대동맥 축착을 보입니다. 가족유전의 경우 흔히 불완전투과와 체우성 유전의 특징을 보입니다.

  • 대동맥궁 저형성이 동반되지 않는 경우

  • 대동맥궁 저형성이 동반되지 않는 경우


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선택진료
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환자 또는 보호자가 특정한 의사를 선택하여 진료를 받는 제도로서, 선택(특진, 지정) 진료를 받으시면 보건복지부령에 정하는 범위에 추가 진료비를 본인이 부담하시면 됩니다. (보건복지부령 174호 제5조 3항 관련)
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의학관리 국민건강보험 진료수가 기준중 입원료의 20%가산
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