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폐동맥폐쇄란?

폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 것을 말합니다.
신생아기부터 심한 청색증을 일으키며 심실중격결손을 동반하거나 그렇지 않은 폐동맥폐쇄로 나눌 수 있습니다.

심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄란?

심실중격결손이 있으면서 우심실과 폐동맥의 연결이 없는 경우를 말합니다.

심장 내 구조는 비교적 단순합니다. 활로사징의 심장 내 구조와 비슷합니다. 다만 누두부가 잘 발달된 경우와 누두부 발달이 거의 없는 경우가 있습니다. 주 폐동맥과 분지 폐동맥의 발달은 환자마다 다양합니다. 이는 폐혈류 공급원과 관련됩니다. 동맥관이 유일한 폐혈류 공급원인 경우 자가 폐동맥은 비교적 잘 발달되어 있습니다. 하지만 주요 대동맥-폐동맥 부행지혈관(major aortopulmonary collateral artery, MAPCA)이 발달할수록 자가 폐동맥은 상대적으로 덜 발달되어 있습니다.

  • [심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우]

    큰 심실중격결손, 대동맥 전방 전위, 폐동맥 폐쇄 소견을 보인다

  • 우심실과 폐동맥의 연결이 없으며, 이 증례의 경우는 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있으며 동맥관을 통해 폐혈류가 유지되고 있다

폐동맥폐쇄 - 주요 대동맥부행지혈관이 없는 경우

심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄 환자의 치료 결정에 가장 중요한 것은 주요 대동맥부행지혈관(MAPCA)가 존재하는가 하는 것이다.

주요 대동맥부행지혈관이 없는 경우의 치료
  • 전적으로 동맥관에 의해 폐혈류가 유지됩니다.
  • 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄 신생아에서 동맥관이 개통되어 있도록 프로스타글란딘을 투여합니다.
  • 이후 어떻게 수술을 할 것인지 고민합니다.
  • 동맥관에 의한 불안정한 폐혈류의 문제 때문에 체-폐동맥 단락술을 시행할 수도 있고, 일단계 완전교정술을 시행할 수 있습니다.
대동맥부행지혈관이 없는 경우에는 폐동맥의 발달은 비교적 양호하며,
설사 폐동맥의 크기가 작은 경우라도 이는 폐혈류 감소로 인한 것임으로 조기에 완전교정술이 가능한 경우가 대부분입니다.
  • 폐혈류 공급은 동맥관을 통해서 이루어지고 주요부행지혈관이 없는 경우

주폐동맥 발달 정도에 따라 우심실-폐동맥 성형술의 방법이 달라집니다.
  • [주폐동맥이 섬유끈 같은 형태인 경우]

  • [주폐동맥의 발달이 비교적 양호한 경우]

  • [주폐동맥의 발달이 미약한 경우]

    우심실과 폐동맥 사이에 인조혈관의 삽입이 필요한 경우가 많다.

  • [주폐동맥의 발달이 양호한 경우]

    활로4징 교정술과 같이 폐동맥패치성형술을 시행할 수 있다.

선택진료
선택진료란?
환자 또는 보호자가 특정한 의사를 선택하여 진료를 받는 제도로서, 선택(특진, 지정) 진료를 받으시면 보건복지부령에 정하는 범위에 추가 진료비를 본인이 부담하시면 됩니다. (보건복지부령 174호 제5조 3항 관련)
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진찰 국민건강보험 진료수가 기준중 진찰료의 55% 가산
의학관리 국민건강보험 진료수가 기준중 입원료의 20%가산
검사 국민건강보험 진료수가 기준중 검사료의 50% 가산
영상진단 국민건강보험 진료수가 기준중 영양진단료의 25% 가산
마취 국민건강보험 진료수가 기준중 마취료의 100% 가산
처치/수술 국민건강보험 진료수가 기준중 수술료의 100% 가산
특진의사란?
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