선천성심장병의 종류
- 폐동맥폐쇄란?
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폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 것을 말합니다.
신생아기부터 심한 청색증을 일으키며 심실중격결손을 동반하거나 그렇지 않은 폐동맥폐쇄로 나눌 수 있습니다.
심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄란?
우심실과 삼첨판의 가벼운 이상부터 심한 발육부전까지 동반하는 다양한 질환군을 이룹니다.
- 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄와 달리 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있다. (사진1)
- 우심실이 좌심실에 비해 작다 (사진1)
- 미숙한 교련이 융합된 모양의 폐동맥폐쇄 소견이 관찰된다 (사진2)
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[사진1] -
[사진2]
심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄는 특징적으로 우심실과 삼첨판의 다양한 발육부전을 보이는데 이는 치료 방침을 정하는데 매우 중요합니다.
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[영상1]
비교적 우심실 발달이 잘 된 경우
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[영상2]
심한 우심실 형성 부전을 보임
우심실을 조영했을 때 관상동맥이 잘 보이는 겨우 우심실 의존성 관상동맥이라고 합니다. 환자의 10%에서 이러한 관상동맥의 이상의 관찰되는데 향후 치료에 중요한 의미를 가집니다
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[영상3]
거의 대부분에서 삼첨판막의 발육부전, 폐쇄부전, 협착 등의 이상소견을 보입니다.
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[사진3] -
[사진4]
폐동맥폐쇄 - 심실중격이 없는 폐동맥폐쇄 증상과 진단
증상
만삭에 별 문제 없이 출산하고 발육도 대개 정상에 가깝지만 출생 직후부터 청색증이 나타납니다. 동맥관이 폐쇄되면서 급격히 청색증이 진행되어 호흡곤란이나 대사성 산증이 나타날 수 있습니다.
자연경과
출생직후 폐혈류는 동맥관에 의존하게 되므로 동맥관의 폐쇄와 함께 수시간 내에 저산소증으로 사망할 수 있으므로 빠른 진단과 치료가 중요합니다. 약 50%의 환자가 출생 2주 내에 사망하고 약 85%는 6개월 내에 사망하는 것으로 알려져 있습니다. 사망 원인은 심한 저산소증과 대사성산증이고 보통 동맥관의 자연 폐쇄시기와 일치합니다.
진단
심초음파 검사로 확진 가능합니다. 필요시 관상동맥의 이상을 확인하기 위해 심혈관 조영술이 시행되기도 합니다.