선천성심장병의 종류
- 방실중격결손은?
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방실 판막 주변에 방실 중격의 불완전한 발달로 공통 방실 접합부(common atrioventricular junction) 및 방실판막 자체의 이상소견을 보이는 기형입니다.
정상 심장에서 좌,우 심방과 심실이 만나는 부위에서 좌심실과 우심방을 나누는 아주 작은 부위를 말합니다. 발생학적으로 이 부위의 발달에 문제가 있으면 실중격결손이 생기고, 방실판막의 이상이 동반됩니다.
- 방실판막심방과 심실 사이에 위치한 판막으로 통상 오른쪽에 삼첨판막과 왼쪽에 승모판막이 있습니다. 하지만, 방실중격결손 환자에서는 방실중격의 결손과 함께 삼첨판막과 승모판막에 해당하는 판막의 변형이 생겨서 방실판막이 형성됩니다.
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정상방실중격
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방실중격결손이 있는 경우
방실중격 - 형택학적 분류
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부분 방실중격결손
- - 좌우 각각의 입구를 가진 방실판막과 일차공 심방중격 결손으로 구성되어 있습니다. (심실중격결손은 없음)
- - 방실판막 전엽과 후엽이 서로 연결되어 심실중격능선 (crest)에 붙어 있어 심실중격결손이 없습니다.
- - 전엽과 후엽이 서로 만나는 좌측 끝 부분은 틈 (cleft)가 형성되어 있습니다.
공통방실판막엽 및 심실중격 -
완전 방실중격결손
- - 공통방실판막과 일차공 심방중격결손 및 심실중격결손으로 구성되어 있습니다.
- - 방실판막의 전엽과 후엽이 서로 분리되어 있고 그 아래로 심실중격결손이 존재합니다.
공통방실판막 전엽을 펼칠 때
병태생리
방실중격결손을 가진 대부분의 환자들은 심장내 좌-우 단락으로 과다한 폐혈류량을 보입니다.
부분방실중격 결손은 단순 심방중격결손과 유사하여 우심실의 용적과부하가 초래됩니다.
단순 심실중격결손은 좌심실의 용적과부하가 초래되는데, 완전 방실중격결손은 양심실의 용적과부하를 초래합니다.
방실판막의 역류는 흔히 관찰되는데, 환자의 나이가 많을수록 더 흔히 나타납니다. 방실판막의 역류는 좌,우측에서 발생할 수 있으나, 임상적으로 좌측 방실판막의 역류가 더 중요합니다.
방실중격결손의 특징적 소견! 폐동맥 고혈압좌-우 단락으로 증가된 폐혈류량 혹은 폐정맥 환류의 장애에 의하여 발생할 수 있습니다. 폐동맥 고혈압은 궁극적으로는 폐쇄성 폐혈관 질환을 유발하게 되는데, 단순 심실중격결손 보다 더 빨리 진행 하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 다운 증후군 환자의 경우 폐쇄성 폐혈관질환이 더 빠르게 진행합니다.
임상양상
완전 방실중격결손 환자에서 큰 심실중격결손이 있거나 심한 좌측 방실판막 역류가 있으면 조기 영아기부터 심한 울혈성 심부전 증상이 나타납니다.
관찰될 수 있는 임상소견- - 반복적인 호흡기감염
- - 우유를 먹을 때 힘들어함
- - 땀을 많이 흘리고, 체중이 잘 증가하지 않음
- - 빈맥, 빈호흡, 간비대 등
많은 환자에서 폐혈관 저항이 출생 이후 계속 높게 유지되어 영아기에 별다른 증상을 보이지 않고 늦게 발견되기도 합니다.
부분 방실중격결손 환자는 이차공 심방중격결손 환자와 마찬가지로 별다른 증상이 없는 경우가 많아, 우연히 발견된 심잡음 등으로 소아기 혹은 청소년기에 진단을 받기도 합니다. 별다른 증상 없이 지내다가 성인이 된 후에, 진행하는 방실판막 역류로 진단을 받는 경우도 있습니다. 성인에서는 심방세동이나 심방조동과 같은 상심실성 부정맥으로 심계항진(palpitation)을 호소하기도 합니다.