선천성심장병의 종류
이전 목록
- 방실중격결손은?
-
방실 판막 주변에 방실 중격의 불완전한 발달로 공통 방실 접합부(common atrioventricular junction) 및 방실판막 자체의 이상소견을 보이는 기형입니다.
방실판막과 방실중격이란
- 방실중격
정상 심장에서 좌,우 심방과 심실이 만나는 부위에서 좌심실과 우심방을 나누는 아주 작은 부위를 말합니다. 발생학적으로 이 부위의 발달에 문제가 있으면 실중격결손이 생기고, 방실판막의 이상이 동반됩니다.
- 방실판막심방과 심실 사이에 위치한 판막으로 통상 오른쪽에 삼첨판막과 왼쪽에 승모판막이 있습니다. 하지만, 방실중격결손 환자에서는 방실중격의 결손과 함께 삼첨판막과 승모판막에 해당하는 판막의 변형이 생겨서 방실판막이 형성됩니다.
-
정상방실중격
-
방실중격결손이 있는 경우
방실중격 - 진단과 수술시기
진단심장 초음파 검사는 방실중격결손의 진단에 가장 중요하고 유용한 검사로서, 자세한 해부학적, 혈역학적 정보를 알 수 있습니다.
방실판막의 이상 소견, 좌측 방실판막 유두근의 형태 및 갯수, 심방 및 심실중격결손의 형태 및 크기, 동반된 심기형 (좌상대정맥, 동 맥관 개존, 좌심실 유출로 협착 등)을 평가합니다.
도플러 검사로 단락의 정도와 방실판막 역류의 정도를 평가합니다.
-
[부분 방실중격결손]
-
[완전 방실중격결손]
- - 증상이 없는 경우 2-4세 경에 수술하는 것이 일반적이나, 의미 있는 방실판막 역류가 있는 경우에는 더 일찍 수술하는 것이 바람직합니다
- - 일부 약물치료에도 심한 심부전 증상을 보이는 어린 환자에서 보다 조기에 수술이 필요한데, 좌심장 협착성 기형이 흔히 동반되는 것으로 알려져 있습니다.
- - 조기 영아기부터 심한 심부전 증상을 보이는 경우가 많으므로 조기 수술이 필요합니다.
- - 또한 폐동맥 고혈압으로 폐쇄성 폐혈관 질환의 발생을 예방하기 위해서도 조기 수술은 중요합니다. 특히 다운 증후군 환자는 생후 1년 이내에도 비가역적인 폐쇄성 폐혈관 질환이 발생할 수 있습니다.
- - 과거에는 영아기에 폐동맥 밴딩술(banding) 을 시행하고 교정 수술은 영아기 이후로 미루었으나, 현재는 가능한 교정수술을 시도하고 있습니다.
- - 심부전 증상이 심하지 않거나 내과적 치료에 잘 반응하는 경우에는 3-6개월 경에 교정수술을 시행하고, 내과적 치료에도 심한 심부전 증상이 있는 경우에는 나이에 상관없이 교정수술을 시행합니다.