선천성심장병의 종류
- 동맥관개존증은?
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태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 존재하던 동맥관이 출생 후 막히지 않고 남아 있는 경우를 말합니다.
태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다.
태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고, 프로스타글란딘(prostaglandin) 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호접촉하면서 혈전이 형성되고, 결국은 섬유화되어 영구적인 폐쇄에 이르게 됩니다.
동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보입니다.
조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견 됩니다.
동맥관 개존증의 치료① - 약물적 폐쇄요법 (조산아의 동맥관 개존증)
조산아의 경우 산소에 대한 민감도가 떨어지고, 프로스타글란딘의 이완 기능이 더욱 활발하여 출생과 함께 동맥관이 정상적으로 닫히는 것을 반행해 만삭 출생아에 비해 동맥관 개존의 빈도가 높습니다. 프로스타글란딘 합성효소를 억제하는 인도메타신(indomethacin)이나 ibuprofen을 투여합니다.
약물 치료와 관련해서 일시적인 신기능 부전이나 소화기계 출혈이 중요한 부작용으로 알려져 있습니다. 환아가 고빌리루빈 혈증이나 신부전, 패혈증, 응고기능 장애를 가진 경우 인도메타신 투여가 금기이므로 외과적 폐쇄술을 고려해야 합니다.
동맥관 개존증의 치료② - 기구를 이용한 동맥관 폐쇄
시술 후 동맥관의 높은 완전한 폐쇄율을 보이고 있으며 기구의 발전과 시술자의 기술향상으로 그 결과 역시 점차 향상되고 있습니다.
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[시술전]
조영제가 대동맥에서 동맥관을 통해 폐동맥으로 넘어오는 것이 관찰됨
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[시술후]
기구로 동맥관을 막음. 수술 전에 보였던 동맥관 혈류가 완전히 막힌 것을 확인 할 수 있다.
나타날 수 있는 합병증
- 기구가 제 위치에 고정되지 못하고 떨어져 나가는 색전증
- 좌폐동맥 근위부 또는 하행 대동맥근위부의 협착
- 잔존단락에 의한 용혈
- 대퇴 혈관의 혈전에 의한 폐쇄나 감염