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선천성심장병의 종류

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엡스타인기형

엡스타인기형(Ebstein’s anomaly)은 삼첨판막에 생기는 선천성 심장 기형으로, 3개의 삼첨판막엽 중 중격엽과 후엽이 원래의 판막륜에 부착되지 않고 그 아래, 즉 우심실 쪽으로 과도하게 전위되어 부착되는 상태를 말합니다.

1866년에 Wilhelm Ebstein은 청색증을 보이는 19세 환자에서 심장병으로 사망한 후 심장을 부검해 그 이상 소견들을 기술하였습니다. 엡스타인 기형은 매우 드문 질환으로서, 모든 선천성 심기형의 1% 미만을 차지합니다. 치료를 받지 않을 경우 장기 생존을 기대하기 어려운 경우가 많으며, 흔한 사인들은 심부전, 저산소증, 부정맥 등입니다.


특징적인 병리해부 소견
  • 엡스타인 기형은 삼첨판막 및 우심실의 기형으로 판막엽과 우심실 벽이 서로 유착되어 있고, 중격엽과 후엽이 우심실 하방벽에 붙어 우심실 일부가 심방처럼 변하는 심방화된 우심실이 관찰됩니다.
  • 삼첨판막 전엽은 크고 갈라져 있으며 우심실 전벽에 유착되어 있는 경우가 있으며 해부학적 판막륜이 확장되어 있습니다.
  • 삼첨판막의 중격엽과 후엽은 정상 판막윤 위치(검은색 점선)가 아닌 심첨부 쪽으로 하방 전위되어 붙어 있음(노란색 점선). 실제 판막이 붙은 위치와 정상 판막윤 사이의 우심실은 심방처럼 변해서 심방화 우심실(atrialized ventricle)이라 합니다.


엡스타인기형 - 치료

내과적 치료

  • 심내막염 예방 필요
  • 심한 엡스타인 기형인 경우 경쟁적인 운동이나 활동의 제한
  • 필요한 경우 심부전 약물 치료 시행

수술적 치료

수술이 필요한 경우는 다음과 같습니다.
  • 호흡곤란, 청색증, 부정맥 등의 증상이 있으면 수술이 필요함
  • 증상이 없더라도 심장이 커져 있거나 (CT비가 65% 이상인 경우), 운동부하검사에서 VO2 max 값이 감소한 경우, 심실중격의 이상 움직임이 있는 경우에는 수술이 필요함
선택진료
선택진료란?
환자 또는 보호자가 특정한 의사를 선택하여 진료를 받는 제도로서, 선택(특진, 지정) 진료를 받으시면 보건복지부령에 정하는 범위에 추가 진료비를 본인이 부담하시면 됩니다. (보건복지부령 174호 제5조 3항 관련)
선택(지정,특진) 진료 대상 의사는 어떤 자격이 있나요? 선택(지정,특진) 진료 대상 의사는 해당 진료과의 전문의 자격을 취득한 후 10년이 경과 하거나, 대학병원의 조교수 이상의 자격을 갖춘 의사입니다.
선택(지정,특진)진료의 보험 혜택 여부는? 보건복지부의 추가 비용 항목과 산정 기준에 따라, 선택(지정,특진) 진료는 보험 혜택 없이 비용을 환자가 전액 본인 부담합니다.
진료항목 추가비용산정기준
진찰 국민건강보험 진료수가 기준중 진찰료의 55% 가산
의학관리 국민건강보험 진료수가 기준중 입원료의 20%가산
검사 국민건강보험 진료수가 기준중 검사료의 50% 가산
영상진단 국민건강보험 진료수가 기준중 영양진단료의 25% 가산
마취 국민건강보험 진료수가 기준중 마취료의 100% 가산
처치/수술 국민건강보험 진료수가 기준중 수술료의 100% 가산
특진의사란?
전문의 자격증 취득후 10년 이상의 경력을 가진 의사 (대학병원의 조교수 이상)