선천성심장병의 종류
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- 수정대혈관전위증의 이해
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대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결이 바뀐 상태 입니다. 수정대혈관전위증은 우심방이 형태학적 승모판막 및 좌심실과 연결되고 좌심실에서 폐동맥이 나오고, 반대로 좌심방은 형태학적 삼첨판막 및 우심실과 연결되면서 여기서 대동맥이 나오게 되는 선천성 심기형을 말합니다.
수정대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결 뿐만 아니라 심방과 심실의 연결과 불일치하는 경우를 말합니다.
(우심방-좌심실-폐동맥, 좌심방-우심실-대동맥 순으로 연결됨)
심실과 대혈관의 거울 이미지
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- - 완전대혈관전위증에서 대동맥은 우심실에서 기시하며, 특징적으로 대동맥은 폐동맥의 우전방에 위치함
- - 완전대혈관전위증 심장에서 심방은 그대로 두고 심실과 대혈관의 거울 이미지를 얻어 다시 합성하면 전형적인 수정대혈관전위증이 됨
- - 수정대혈관전위증에서 대동맥은 왼쪽에 위치한 우심실에서 기시하며, 특징적으로 대동맥은 폐동맥 좌전방에 위치함
수정대혈관전위 - 치료
동반 기형에 따라 치료가 달라집니다.
내과적치료
신생아기에 폐동맥판막폐쇄나 협착으로 인한 청색증이 있으면 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관을 유지시켜야 합니다. 형태학적 우심실이 전신순환을 담당하므로 큰 심실중격결손이 동반되거나 삼첨판막 역류로 울혈성 심부전이 있는 환자에서는 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료를 적극적으로 시행합니다.
수술적치료
일반적으로 동반 기형이 없는 선천성 수정대혈관전위는 수술의 적응증이 되지 않습니다.
- 수술을 고려하는 경우
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- - 심전도 문제
- - 방실판막의 문제
- - 심실중격결손이나 폐동맥 협착 등의 동반기형이 있는 경우
우심실의 기능부전은 항상 고려해야 할 사항이며, 삼첨판막의 문제는 심실중격결손증과 좌심실유출로 협착과 관계없이 환자의 생존을 위협하는 요소입니다.
고식적수술
| 폐동맥밴딩술 | 과다 폐혈류를 보이는 환자에서 임시 방편으로 폐동맥밴딩술을 시행하여 폐혈류를 제한한다 |
| 체-폐동맥단락술 | 폐동맥협착이 심하거나 폐동맥폐쇄 환자에서 완전교정술이 어려운 경우 시행된다 |
완전 교정술
완전교정술은 동반기형을 교정하여 체-폐순환을 분리하고 혈류의 협착이나 역류가 최소화되도록 하는 수술입니다. 수정대혈관전위증 환자에서 완전교정술은 2가지 방법이 고려될 수 있습니다.
- (1)고전적 교정 혹은 생리학적 교정
- (2)해부학적 교정