선천성심장병의 종류
- 수정대혈관전위증의 이해
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대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결이 바뀐 상태 입니다. 수정대혈관전위증은 우심방이 형태학적 승모판막 및 좌심실과 연결되고 좌심실에서 폐동맥이 나오고, 반대로 좌심방은 형태학적 삼첨판막 및 우심실과 연결되면서 여기서 대동맥이 나오게 되는 선천성 심기형을 말합니다.
수정대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결 뿐만 아니라 심방과 심실의 연결과 불일치하는 경우를 말합니다.
(우심방-좌심실-폐동맥, 좌심방-우심실-대동맥 순으로 연결됨)
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- - 완전대혈관전위증에서 대동맥은 우심실에서 기시하며, 특징적으로 대동맥은 폐동맥의 우전방에 위치함
- - 완전대혈관전위증 심장에서 심방은 그대로 두고 심실과 대혈관의 거울 이미지를 얻어 다시 합성하면 전형적인 수정대혈관전위증이 됨
- - 수정대혈관전위증에서 대동맥은 왼쪽에 위치한 우심실에서 기시하며, 특징적으로 대동맥은 폐동맥 좌전방에 위치함
수정대혈관전위 - 완전교정술
생리학적 교정고전적으로 시행되어온 수술 방법으로 혈류역학적으로 문제가 되는 동반기형만 교정합니다. 심실중격결손이 있으면 막고, 폐동맥협착이나 폐쇄가 있는 경우 좌심실과 폐동맥사이에 인조혈관을 연결하여 좌심실 협착을 해소합니다. 또한 삼첨판막 역류가 있는 경우 삼첨판막을 인공판막으로 치환합니다.
이 모든 과정은 결국 형태학적 우심실을 체순환을 담당하는 심실로 사용하는 것입니다. 생리학적 교정이란 우심실을 그대로 둔 채 혈류역학적으로 문제가 없도록 교정하는 의미에서 생리학적이라는 용어를 사용합니다.
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- 수술 전(좌)
- 이전에 심한 폐동맥협착으로 형태학적 우심실과 폐동맥 사이에 인조혈관삽입술을 받았던 환자로 인조혈관의 협착이 관찰됨.
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- 수술 후(우)
- 좁아진 인조혈관을 제거하고 새로운 인조혈관을 삽입함. 형태학적 우심실이 전신순환을 담당함.
해부학적 교정
생리학적 교정술의 장기간의 추적관찰에서 우심실의 기능부전과 삼첨판막 역류의 진행이 문제가 되면서, 1990년 이후 형태학적 좌심실이 체순환을 담당하게 하는 수술적 교정법이 시행되고 있습니다. 이는 해부학적 좌심실과 승모판막이 체순환을 담당하게 하는 수술이라는 의미에서 해부학적 교정술이라고 합니다. 해부학적 교정술을 위해서는 최소한 2가지 수술이 함께 시행되어야 합니다.
심방전환술 +대혈관전환술 (이중 전환술)
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심방전환술 전
우심방혈류가 형태학적 좌심실로 유입됨
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심방전환술 후
폐정맥 혈류가 심장의 우측으로 이동하여 형태학적 좌심실로 연결됨
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수술 전 폐동맥협착이 없고 심실중격결손을 동반한 환자로 이전에 폐동맥 밴딩술을 받았습니다.
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수술 후 심방전환술로 폐정맥 혈액이 심장의 우측을 돌아 형태학적 좌심실에 도달하는 Senning 경로가 관찰되며, 심실중격결손 폐쇄술 후 대혈관치환술이 시행됨. 형태학적 좌심실에서 대동맥이 기시함을 알 수 있습니다.