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활로사징은?
1888년 프랑스 의사인 활로(Fallot)는 청색증을 보이는 환자에서 다음의 4가지 특징적인 심장 기형을 la maladie bleue(the blus malady)로 기술한 것에 기인합니다.
  • 4가지 심장 이상이 동반됩니다.
    • - 심실중격결손
    • - 폐동맥협착
    • - 대동맥 우측 전위
    • - 우심실 비대증
  • [사진1]
  • [사진2]

활로사징증에서 가장 중요한 해부학적 특징은 심실중격의 일부인 누두부 중격이 전상방으로 전위됨으로써 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥 우측 전위가 초래되고, 이에 이차적으로 우심실 비대증이 점진적으로 진행합니다.


임상양상 및 증상
활로사징 환자의 증상 발현은 우심실유출로의 협착에 따라 두 가지 양상으로 나타납니다.
  • - 대부분 환자에서 청색증은 출생 직후 경미하지만, 시간이 지날수록 우심실 누두부의 비대가 심해져 우심실유출로협착이 진행함으로써 생후 6개월~1년 사이 청색증이 분명해집니다. 폐동맥판막윤이나 좌, 우 분지폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있는 경우가 많습니다.
  • - 이런 환자에서 특징적으로 청색증 발작(cyanotic spell)이 나타나는데, 발작의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 우심실유출로의 경련(spasm)으로 심실중격결손을 통해 우-좌 단락이 증가하여 폐혈류는 심하게 감소하고 전신동맥산소포화도가 급격하게 감소합니다.
  • - 일부 환자에서는 출생 직푸부터 심한 청색증을 보입니다. 이는 폐동맥판막 발달의 문제이고, 폐혈류가 고정적으로 감소하여 청색증은 지속되어 조기에 시술이나 수술이 필요한 경우입니다.
  • [사진1]

    활로사징 환자의 심장 외관모습

    대동맥과 폐동맥의 크기 차이가 심함을 알 수 있습니다. 우심실에서 폐동맥으로 넘어가는 통로인 우심실유출로의 형태가 임상 양상에 중요한 역할을 합니다.


활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
  • - 손가락이나 발가락의 곤봉지
  • - 호흡곤란
  • - 운동력 감소
  • - 뇌농양
  • - 폐와 뇌 혈전을 동반하는 적혈구증가증 등

활로사징 - 수술적치료

수술적 치료① - 체-폐동맥단락술

청색증이 심한 환자에서 완전교정술이 어려운 경우, 임시 방편으로 대동맥의 분지 혈관과 폐동맥 사이에 인조혈관을 연결하여 폐로 보다 많은 혈액이 가도록 해서 청색증을 완화시킬 수 있습니다.

최근에는 이러한 체-폐동맥 단락술을 시행하는 경우가 드물지만, 환자의 전신 상태가 나쁠 경우나 폐동맥의 심한 저형성이 있는 경우 시행할 수 있습니다. 다음 완전교정술은 너무 늦지 않게 시행하는데 청색증이 다시 심해지거나 생후 3~6개월 이후 언제든지 완전교정술을 시행한다.

  • [사진1]

    고어텍스 인조혈관을 이용해서 대동맥 분지(본 환자에서는 우측 무명동맥)와 폐동맥 사이에 단락을 만들어 폐혈류를 증가시켜 청색증을 완화시켰다.


수술적 치료② - 완전교정술

활로사징은 결국 완전교정술을 해야합니다.


완전교정수술이란?

심실중격결손을 막고 비대한 우심실 근육을 절제해 우심실유출로를 넓힙니다. 필요한 경우 주폐동맥과 분지 폐동맥을 넓힙니다.

  • [사진1]

    환자의 심장을 이용해 심실중격결손을 폐쇄함

  • [사진2]

    환자의 심장을 이용해 심실중격결손을 폐쇄함


수술적 치료③ - 우심실유출로 확장술

폐동맥판막윤을 보존할 수 있는 경우 본 수술을 통해 폐동맥판막 기능을 최대한 보존할 수 있습니다.

* 흰 점선은 폐동맥판막윤을 표시함

  • [사진1]

    폐동맥 판막윤의 발달이 미약한 경우

    폐동맥판막 절개 뿐 아니라 판막윤을 거쳐 우심실근육절개까지 시행해야 우심실유출로의 협착을 적절히 해소할 수 있습니다. (흰색화살표: 절제된 우심실근육/ 검은색화살표: 판막윤)

  • [사진2]

    판막윤이 보존된 상태

  • [사진3]

    판막윤이 보존되지 않은 상태


수술적 치료④ - 폐동맥 성형술

활로사징증 환자에서 좌폐동맥은 주폐동맥과 예각을 이루는 경우가 많습니다. 패치를 사용하지 않고 좌폐동맥과 주폐동맥의 각도를 교정함으로써 좌폐동맥 성형술이 가능합니다.

  • [수술영상]
  • [사진3]

    GA-fixed autopericardium

  • [사진1]

    수술전

  • [사진2]

    수술 후

선택진료
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