선천성심장병의 종류
- 활로사징은?
- 1888년 프랑스 의사인 활로(Fallot)는 청색증을 보이는 환자에서 다음의 4가지 특징적인 심장 기형을 la maladie bleue(the blus malady)로 기술한 것에 기인합니다.
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4가지 심장 이상이 동반됩니다.
- - 심실중격결손
- - 폐동맥협착
- - 대동맥 우측 전위
- - 우심실 비대증
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[사진1] -
[사진2]
활로사징증에서 가장 중요한 해부학적 특징은 심실중격의 일부인 누두부 중격이 전상방으로 전위됨으로써 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥 우측 전위가 초래되고, 이에 이차적으로 우심실 비대증이 점진적으로 진행합니다.
임상양상 및 증상
- - 대부분 환자에서 청색증은 출생 직후 경미하지만, 시간이 지날수록 우심실 누두부의 비대가 심해져 우심실유출로협착이 진행함으로써 생후 6개월~1년 사이 청색증이 분명해집니다. 폐동맥판막윤이나 좌, 우 분지폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있는 경우가 많습니다.
- - 이런 환자에서 특징적으로 청색증 발작(cyanotic spell)이 나타나는데, 발작의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 우심실유출로의 경련(spasm)으로 심실중격결손을 통해 우-좌 단락이 증가하여 폐혈류는 심하게 감소하고 전신동맥산소포화도가 급격하게 감소합니다.
- - 일부 환자에서는 출생 직푸부터 심한 청색증을 보입니다. 이는 폐동맥판막 발달의 문제이고, 폐혈류가 고정적으로 감소하여 청색증은 지속되어 조기에 시술이나 수술이 필요한 경우입니다.
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[사진1] 활로사징 환자의 심장 외관모습
대동맥과 폐동맥의 크기 차이가 심함을 알 수 있습니다. 우심실에서 폐동맥으로 넘어가는 통로인 우심실유출로의 형태가 임상 양상에 중요한 역할을 합니다.
활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
- - 손가락이나 발가락의 곤봉지
- - 호흡곤란
- - 운동력 감소
- - 뇌농양
- - 폐와 뇌 혈전을 동반하는 적혈구증가증 등
활로사징 - 교정술 후 폐동맥폐쇄부전
활로사징증 완전교정수술 시 폐동맥판막 기능을 보존하지 못한 경우 폐동맥판막 폐쇄부전이 불가피하게 발생합니다.
폐동맥판막 폐쇄부전의 문제점폐동맥 판막의 역류는 수술 직후 혹은 중장기 사망률에는 영향이 적으나 장기적으로 심실 기능과 환자의 운동능력에 악영향을 미치고, 심실 부정맥이나 급사의 위험성이 높아져 있다고 알려져 있습니다.
역류로 인해 우심실이 확장되면 우심실 기능부전, 삼첨판막 역류, 심실 내 전도의 지체가 초래됩니다. 특히 심실 내전도 장애와 관련해서 심전도 상 QRS 지속 시간이 180ms 이상 연장된 경우 지속성 심실빈맥과 수술 후 25년 이후 심실부정맥과 급사로 사망률이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
만성폐동맥판막역류, 언제 수술하나요?
만성 폐동맥판막 역류는 인공판막을 삽입함으로써 해결할 수 있지만, 인공판막의 여러 문제점이 잘 알려져 있음으로 적절한 시기에 판막치환술을 시행하는 것이 중요합니다.
인공판막치환술은 비교적 안전하게 시행되지만, 수술이 너무 늦은 경우에는 심한 우심실 기능부전으로 수술사망률이 높아지고, 치환술을 받았더라도 확장된 우심실 크기나 기능이 정상 상태로 회복되지 않을 수 있습니다.
수술시기
혈류역학, 우심실의 용적이나 기능, 부정맥의 발생 유무 등을 함께 고려해야 합니다. 최근 심장 자기공명영상검사 (cardiac MRI)는 우심실 기능과 확장 정도를 평가하여 수술의 시기를 결정하는데 중요한 역할을 하고 있습니다.
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[영상1]
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[영상2]
수술적 치료방법
- 어떤 인공판막을 삽입하나요?
- - 폐동맥판막치환술은 조직판막이 더 선호되는데 어린환자, 활동이 많은 젊은 환자, 가임여성 환자에서 조직판막이 우선 고려되어야 합니다. 조직판막 치환술을 받은 성인의 경우 대체적으로 10~15년 후 판막의 변성으로 재치환술이 필요한 것으로 알려져 있습니다.
인공판막의 종류
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[사진1] 조직판막 -
[사진1] 금속판막 -
[사진1] 얇은 고어텍스 막
금속판막의 문제점은 판막 주위 혈전 형성과 항응고제 복용으로 출혈의 위험이 높아지게 된다는 점입니다.
금속판막삽입술을 고려할 수 있는 경우
- - 대동맥판막이나 승모판막에 금속판막 삽입술을 받았거나
- - 심방세동으로 항응공제의 투여가 불가피한 경우
- - 이전에 조직판막이 급속히 퇴행성변화를 보인 경우
- - 이전에 여러 차례 심장수술을 받았던 환자의 경우 등
최근에는 얇은 고어텍스 막 (Core-Tex membrane)으로 두 개의 판막엽을 만드는 방법이 도입되어 시행되고 있습니다.