아이심장

원인과 증상

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

• 처음 생후 몇 주 동안은 폐동맥 저항이 높기 때문에 심부전 증상은 적고 약간의 청색증만 나타납니다.  
  그 이후 폐동맥 저항이 떨어지기 시작하면서 폐혈류량이 증가하면 빠른 호흡, 무기력, 창백한 피부색을 보이는 청색증, 잘 먹지 못함, 호흡 곤란, 과다 발한, 신체 발육 저하, 성장 지연, 얼굴, 팔, 그리고 다리에 비정상적으로 체액이 축적되어 붓는 부종과, 비정상적으로 심박동이 빨라지고, 체중이 서서히 증가되는 심부전의 증상을 나타냅니다.

• 반복되는 상기도 호흡기계 감염이 나타납니다.
• 주로 태어난 지 첫 몇 주 안에 과도한 양의 혈액이 폐로 유입되어 선천성 심부전이 나타납니다. 비정상적으로 심장이 비대 되며 폐혈관 폐쇄 질환이 점차적으로 진행됩니다. 폐혈관 폐쇄 질환이 생기게 되면 손끝의 곤봉지가 점차 발생하게 되며 드물게 성인 초기에서 볼 수 도 있습니다. 폐의 혈압이 올라가 폐동맥고혈압이 생기게 되면 심장이 수행해야 할 업무의 양이 증가되어 폐로 들어가고 나오는 혈관들이 영구적으로 손상을 입게 됩니다.
• 이 질환의 증상들은 선천성 심장 질환의 비교적 흔한 형태인 중증 심실 중격결손과 비슷합니다. 심실 중격결손은 출생 전에 두 개의 심실을 나누는 막이 불완전하게 형성된 것으로 이로 인해 산소가 몸의 각 조직으로 충분하게 전달되지 못하고 다양한 단계의 심부전이 생깁니다.
• 어떤 신생아들은 또한 심장과 주요한 동맥들을 연결하는 판막이 좁아지거나 협착 되는 증상이 나타납니다. 이로 인해 혈액이 거꾸로 심장으로 유입되는 역류 현상이 나타납니다. 수축기와 이완기 혈압의 차이인 맥압이 넓어지고, 맥박이 강하게 뛰며, 총동맥간 판막 역류가 심해지면 이 현상이 더 심해집니다.