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선천성심장병의 종류

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총동맥간증

총동맥간증은 희귀한 심장질환입니다. 선천적으로 생기며 심장으로부터 혈액을 운반하는 혈관은 정상적으로 2개(대동맥, 폐동맥)지만 이러한 혈관들이 하나의 혈관이 되면서 질환이 생기게 됩니다. 이 질환을 가진 환자들은 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥과 혈액을 온 몸으로 보내는 대동맥 대신에 심장으로부터 나가는 단 하나의 혈관을 가지고 있으며 이 혈관이 가지를 이루어 다른 혈관으로 이루어집니다.

출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도이며, 선천성 심장병 환자의 약 1%로서 드문 기형입니다.


수술 후 문제점

치료

이 질환을 가진 아기들이 정상적으로 성장하기 위해서는 교정 수술이 필요합니다. 수술 하지 않으면 대부분의 환아를 1-2세 이전에 심부전으로 잃게 됩니다. 심부전은 강심제와 이뇨제로 치료 하고, 폐혈관 폐쇄질환이 조기에 올수 있으므로 생후 4-8주 이내에 수술해야 합니다.

수술은 심장수술(완전교정수술)을 통해 폐동맥과 대동맥을 분리시키고, 심실 벽의 구멍을 막은 후 폐동맥을 인조혈관이나 동종이식 도관을 이용하여 우심실벽에 접합시킵니다.

어떤 경우 폐동맥 고혈압을 완화시키기 위해 고안된 폐동맥 혈류조정술이라는 일차적인 수술이 시행되며, 이 수술은 질환의 치료가 아닌 증상의 완화가 목적입니다. 수술 이후에도 발치, 치아신경치료 혹은 수술할 경우 심내막염 예방 목적으로 처치 전 항생제 투여가 필요합니다. 


수술
  • 1. 완전 교정 수술: Rastelli 수술
  • 2. 폐동맥 banding 수술
선택진료
선택진료란?
환자 또는 보호자가 특정한 의사를 선택하여 진료를 받는 제도로서, 선택(특진, 지정) 진료를 받으시면 보건복지부령에 정하는 범위에 추가 진료비를 본인이 부담하시면 됩니다. (보건복지부령 174호 제5조 3항 관련)
선택(지정,특진) 진료 대상 의사는 어떤 자격이 있나요? 선택(지정,특진) 진료 대상 의사는 해당 진료과의 전문의 자격을 취득한 후 10년이 경과 하거나, 대학병원의 조교수 이상의 자격을 갖춘 의사입니다.
선택(지정,특진)진료의 보험 혜택 여부는? 보건복지부의 추가 비용 항목과 산정 기준에 따라, 선택(지정,특진) 진료는 보험 혜택 없이 비용을 환자가 전액 본인 부담합니다.
진료항목 추가비용산정기준
진찰 국민건강보험 진료수가 기준중 진찰료의 55% 가산
의학관리 국민건강보험 진료수가 기준중 입원료의 20%가산
검사 국민건강보험 진료수가 기준중 검사료의 50% 가산
영상진단 국민건강보험 진료수가 기준중 영양진단료의 25% 가산
마취 국민건강보험 진료수가 기준중 마취료의 100% 가산
처치/수술 국민건강보험 진료수가 기준중 수술료의 100% 가산
특진의사란?
전문의 자격증 취득후 10년 이상의 경력을 가진 의사 (대학병원의 조교수 이상)